Manifestations respiratoires des vascularites : à propos de 9 cas - 11/01/17

Les vascularites sont un groupe de maladie caractérisé par une infiltration de la paroi vasculaire par des cellules de l’inflammation, pouvant se traduire par une symptomatologie respiratoire parfois révélatrices.

Nous rapportons les observations de 5 femmes et 4 hommes atteints de vascularites pulmonaires : 5 cas de granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener), 1 cas de granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg et Strauss) et 2 cas de maladie de Behçet.

La moyenne d’âge est de 44 ans. L’atteinte pulmonaire dans la maladie de Wegener se manifeste par des hémoptysies chez 4 patients et par une dysphonie chez un patient. L’imagerie a montré des opacités excavées dans deux cas, des opacités de type alvéolaire dans deux cas et normale dans un cas. Les C-ANCA étaient positifs dans 4 cas. La fibroscopie bronchique a montré des granulations avec des lésions ulcérées chez une patiente, une sténose laryngée et trachéale dans un cas. Le LBA a mis en évidence une hémorragie alvéolaire dans 2 cas. Le diagnostic est confirmé par deux biopsies cutanées, deux pulmonaires et une laryngée. L’atteinte pulmonaire dans les 2 cas de Churg et Strauss est représentée par un asthme corticodépendant, le bilan radiologique a objectivé un aspect de condensations parenchymateuses non systématisées labiles. Dans un cas, la spirométrie a montré un TVO sévère, non réversibles sous beta-2-mimétiques courte durée d’action, dans le second cas l’EFR était normale. La fibroscopie bronchique montrait un épaississement des éperons, avec un taux de PNE à 19 % au LBA et une hyperéosinophilie bronchique à la biopsie. Le diagnostic a été retenu selon les critères de l’ACR. Dans les 2 cas de la maladie de Behçet, les patients ont présenté une toux sèche avec dyspnée et douleur thoracique. Dans un cas, l’imagerie a montré un emphysème panlobulaire avec des lésions nodulaires. Dans le second cas, la radiographie thoracique a mis en évidence un épanchement liquidien bilatéral, la ponction pleurale a objectivé la présence d’un chylothorax gauche et un liquide transudatif à droite, une angioTDM a révélé la présence d’une thrombose de la veine cave supérieure dans les 2 cas.

Les manifestations respiratoires des vascularites sont variées et peu spécifiques. Les traitements reposent sur la corticothérapie à forte dose et les immunomodulateurs.